⊙作者/赵卉霖⊙单位/医院主动脉窦瘤破裂又称为瓦氏窦瘤破裂，是一种少见的心血管病变，是指主动脉窦由于先天后天因素的影响，变成薄壁的管状囊腔，外突侵及周围的心脏结构，最终破入相邻的心腔，形成一个主动脉－心腔瘘，并产生一系列的血流动力学变化。其发病率约占先天性心脏病的0.31%~3.56%，好发于20至40岁的男性。主动脉窦瘤通常是先天性的，部分是后天形成，先天性主动脉窦瘤常伴有室间隔缺损VSD、主动脉瓣关闭不全、肺动脉狭窄、动脉导管未闭或房间隔缺损，其中以室间隔缺损最为常见。此病预后不良，破裂未进行手术治疗的平均存活时间不到4年，多数在1年内死亡，如及时手术预后较好。一、病因先天性因素形成主动脉窦瘤的根本原因是胚胎发育阶段主动脉窦部动脉壁中层发育缺陷，与主动脉瓣纤维环相连接的窦壁缺乏中层弹力纤维，仅由血管内膜和外膜及心腔间的结缔组织构成薄弱的窦壁。由于血流的长期冲击和心肌收缩，导致窦壁被动扩张，中层组织与纤维环分离，形成突向低压心腔的假腔并逐渐增大。可并各种不同的畸形，其中合并室间隔缺损最多。后天获得性因素主要是由于感染性心内膜炎、梅*、马方综合征、结核等。引起心脏先天畸形是引发感染性心内膜炎的重要原因。异常通道使血流易产生湍流，微生物易附着形成赘生物，炎性损伤使本已薄弱的瘤壁进一步受损，终致破裂，主动脉窦瘤破裂、合并存在的畸形和感染性心内膜炎三者间相互关联。主动脉中层坏死是老年主动脉窦瘤破裂患者的重要原因。诱因从窦瘤形成至破裂是一个慢性过程，有些因素可促使窦瘤破裂。劳累、用力、怀孕、分娩、输液等，凡是明显增加心脏负荷的因素均可能成为主动脉窦瘤破裂的诱发因素。二、病理改变及分型主动脉窦根据冠状动脉的开口命名为右冠状窦、左冠状窦和无冠状窦。右冠窦的大部分邻近右心室流出道，仅有小部分靠近房间隔的前下方和三尖瓣瓣环的上方；左冠状窦邻近房间隔的左心房侧；无冠状窦则位于心房的前方，邻近房间隔的右心房侧。在70％的病例中，主动脉窦瘤发生在右冠窦内并破裂到右心室流出道、流入道或右心房。右冠窦瘤破裂几乎都合并室间隔缺损，多数为干下型，少数为嵴下型，且多合并主动脉瓣脱垂。无冠状窦瘤占29％的病例，窦瘤大多破入右心房（92%），而左冠状窦瘤仅占病例的1％，瘤体破入左心房或左心室。有学者根据主动脉窦瘤的位置和与周围组织的关系将其分为四种：Ⅰ型（最常见）窦瘤起自右冠窦左侧，破入右室流出道最上部，即位于肺动脉瓣下方，突出的瘤体可阻塞右室流出道，造成漏斗部狭窄，大约一半的Ⅰ型动脉瘤患者合并室间隔缺损，有些患者存在主动脉瓣脱垂。Ⅱ型窦瘤从右冠状窦中央部分穿过室上嵴破入右心室流出道。Ⅲ型窦瘤起源于右冠状动脉窦的右部，突向室间隔膜部或者右房。根据破入右心室或右心房又分为ⅢV和ⅢA两亚型。Ⅳ型窦瘤起自无冠窦，破入右心房。三、病理生理改变与临床表现主动脉窦瘤破裂的血流动力学改变与窦瘤破入的心腔有密切的关系，分流量的大小则主要取决于破裂口的大小和破裂口两端的压力阶差。1．主动脉窦瘤最常见的是破裂进入右心系统，由于主动脉内压力在整个心动周期均高于右心系统，因此产生持续性左向右分流，类似于动脉导管未闭。若窦瘤破入右心室，由于心肌较厚，暂时能起代偿作用，因而心脏扩大和衰竭的变化一般较慢；若破入右心房，则右心房将迅速扩大，上下腔静脉回流受阻，可引起急性右心衰甚至导致死亡。2．主动脉窦瘤破入左心系统可引起左心系统容量负荷过重。3．如果主动脉窦瘤破入胸腔和心包腔可引起大量胸腔积液和急性心包填塞，甚至会导致患者突然死亡。4.瘤体过大时，如压迫冠状动脉可引起冠脉缺血，压迫房室结可引起房室传导阻滞。另外，主动脉窦瘤破裂患者主动脉瓣环扩大且常合并主动脉瓣脱垂，导致主动脉瓣反流，脉压增大，造成冠状动脉供血不足。主动脉窦瘤未破裂时一般无任何临床症状，一旦窦瘤破裂，患者则出现急性发作性胸骨后剧痛和上腹部剧痛，并常伴有呼吸困难，数小时至数天后即可出现右心衰竭，而且呈进行性加重。如果主动脉窦瘤破口较小，患者的症状可很轻，甚至有时完全觉察不到。窦瘤破裂后听诊时可发现心前区突然出现连续性杂音，这种连续性杂音与动脉导管未闭的杂音性质不同，其高峰位于舒张期，有明显的周围血管体征，肺动脉瓣区第二心音增强。四、超声心动图检查超声心动图（图1 ~图4）是诊断主动脉窦瘤及破裂的主要手段。通过胸骨旁左室长轴、大动脉短轴及心尖五腔心切面可以观察主动脉窦的膨出与变薄，膨出方向及破口部位，破入的心腔及破口大小、数量；有无继发主动脉瓣脱垂，是否合并VSD及缺损的大小；测量各心腔大小，评价心腔容量负荷改变及肺动脉压力，还有合并畸形的筛查等。1.根据窦瘤发生的不同部位凸向不同的腔室内（如右心房、右心室及右心室流出道）。如窦瘤破裂时，可探及窦瘤顶部连续中断（破裂口）。大动脉短轴切面是观察主动脉窦瘤破裂的最佳切面，最常见右冠窦瘤破入右心室，无冠窦瘤破入右心房。当右冠窦瘤破入右心室，可探及冠状窦扩大并向前方膨出，瘤体呈「花瓣状」凸入右心室流出道，有时可有多个破裂口。破裂口多位于肺动脉瓣的下方，利用M型超声心动图可显示肺动脉瓣扑动现象。少数患者破入右心房，囊体常位于三尖瓣隔瓣根部右心房侧。当无冠窦瘤破入右心房，在三尖瓣隔瓣和房间隔之间可见无冠窦呈囊袋状突向右心房，瘤壁可见回声中断。左冠窦瘤破裂罕见，多破入左心房。心尖五腔心切面可清晰显示右冠窦瘤破入右室流出道或右心房，难以显示无冠窦瘤或左冠窦瘤破裂。2.CDFI可清晰显示窦瘤破裂处的彩色血流信号，除破入左室者仅表现为舒张期分流以外，其余均呈现双期连续性、色彩鲜明的分流信号。当主动脉窦瘤破入右心室血流量多时，肺动脉内血流也呈五彩镶嵌色。3.如果主动脉窦瘤破入右心室、右心房或左心房，CW在破裂口可记录到以舒张期为主的全心动周期高速频谱。如果破入左室，则只能取到舒张期高速频谱，这是因为在收缩期左心室的压力仍大于主动脉的压力。如果主动脉窦瘤破裂合并VSD，则在左心室长轴切面上可于室间隔的上部和窦瘤的下缘记录到全收缩期高速频谱。另外，如有一部分主动脉窦瘤的破裂口在收缩期被开放的主动脉瓣遮盖，其分流频谱则以舒张期为主。4.各心腔的大小随主动脉窦瘤破口部位和大小的不同，各房室腔扩大的程度也不相同。当主动脉窦瘤破裂到右心室流出道时，双心室均扩大，破裂口较大时以右心室增大为主，而破裂口较小时则以左心室增大为主；当主动脉窦瘤破裂到右心房时，则以右心室扩大为主；当主动脉窦瘤破裂到左心房时，左心明显扩大；当主动脉窦瘤破裂到左心室时，则仅有左心室扩大。5.主动脉窦瘤破裂常伴有高位VSD，需仔细检查室水平有无左向右分流，如同时合并有室间隔缺损者，可在缺损处记录到高速的收缩期分流频谱，CW是鉴别有无合并室间隔缺损的敏感方法。图1左室流出道切面可探及主动脉窦明显增宽图2大动脉短轴切面可探及右冠窦破入右室流出道之连续血流图3主动脉右冠窦部明显扩张，呈瘤样向右室流出道膨出，底口宽约14mm，膨出约12mm，盲端回声失落约4mm，开口于右室流出道图4主动脉窦瘤破裂入右心房的声像图图片来源：参考文献五、与VSD鉴别诊断位置室间隔缺损位于主动脉瓣下，室间隔膜部膨在心底短轴切面上位于右冠状窦的右侧，靠近三尖瓣隔瓣；主动脉窦瘤破裂连续中断处位于主动脉瓣上，其中右冠状窦瘤破入右心室流出道时窦瘤的破裂口靠近肺动脉瓣。瘤体边缘大动脉短轴切面应注意破口与瘤体的边缘是否有残余瘤体组织，一般来说主动脉窦瘤破裂破口与瘤体边缘有残余瘤体组织，而VSD缺损口与瘤体的边缘则无延续。频谱室间隔缺损一般为收缩期频谱，主动脉窦瘤破裂是收缩期及舒张期双期频谱（破入左室为舒张期频谱）。腔室大小小的VSD可以不引起心脏扩大及肺动脉高压，大的VSD会导致左心扩大及肺动脉高压，甚至艾森曼格综合征。主动脉窦瘤破裂入右室流出道时，左心明显扩大，右心室也扩大。六、治疗与预后主动脉窦瘤一旦破裂不会自行闭合。若未及时治疗，平均存活时间不到4年，多数在1年内死亡。若能及时治疗则预后良好，因此，主动脉窦瘤破裂者一经确诊，均应尽早手术治疗。心力衰竭不是手术禁忌证，合并心内膜炎或心功能不全者，可先予药物控制，若无明显好转，均应急诊手术，以免贻误手术时机。通常采用外科手术或封堵治疗，手术原则是精确地闭合主动脉窦瘤，去除囊袋，解除压迫和梗阻，矫正合并的心脏畸形等。参考文献：[1]杨香梅,王铭,曾艳丽,等.彩色多普勒超声在主动脉窦瘤破裂及合并症中的诊断价值[J].中国超声医学杂志,(08):-.
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